מחלת פרתס מתייחסת למצב של נמק א-וסקולרי של האפיפיזה המקורבת של עצם הירך בילדים שמקורו אינו לגמרי מובן – בשפה המקצועית אידיופתי (idiopathic).
Avascular necrosis (AVN) של עצם הוא מושג המתאר מצב של נמק בשל אספקת דם לקויה לרקמה.
שכיחות המחלה הינה בכ-1:10,000 ילדים ויותר נפוץ בבנים (פי 3-5) והגיל האופייני לזיהוי המצב הוא בין 4-8, בממוצע 7.
רוב המקרים מערבים צד אחד בלבד. בכ-10% מהמקרים ניתן לזהות מעורבות של שתי הירכיים כאשר במידה ואכן יש מעורבות דו"צ לרוב המצב ימצא בשלבים שונים. אם זוהה מצב סימטרי יש לשקול מרכיב גנטי.
לאורך השנים מחקרים העלו גורמי סיכון שונים כולל גזע (בלבנים יותר נפוץ משחורים ואסיאתיים) הסטוריה משפחתית, משקל לידה נמוך, מצג עכוז ועוד.
הגורם הסיבתי למצב אינו ברור אך התהליך קורה בשל פגיעה באספקת הדם לראש הפמור ובהמשך במקביל ליצירת כלי דם חדשים וספיגה של העצם הנמקית. בשלבים מאוחרים הזה הספיגה של העצם היא זו שיכולה להביא לקריסה של האפיפיזה, תחת טראומות קלות חוזרות ועומס על הראש.
אחד המנגנונים האפשריים הוא הפרעה המטולוגית כאשר בעד 75% מהמטופלים ניתן למצוא הפרעה קרישתית כלשהי (חסרים ב-protein S/C וטרומבופיליה) אך לא נמצא קשר ישיר על פי ספר הלימוד
הרבה מהילדים הם רזים ונמוכים אך אין בזה חובה.
בהרבה מהמטופלים יש שלב מקדים שמאובחן פעמים רבות כ- transient synovitis.
הילדים מופיעים פעמים רבות בשל צליעה. מספר סיבות לצליעת הילדים הללו:
- הסיבה הראשונה לצליעה היא אנטלגית (נוגדת כאב) בגלל סינוביטיס בשלבים המוקדמים. יחד עם זאת פעמים רבות מגיעים הילדים לאחר שהסינוביטיס נגמרה ואז יכולים להגיע ללא כאב.
- סיבה נוספת היא חולשה של אבדוקטורים בגלל מיקום טרוכנטר גבוה יותר.
- כמו כן האבדוקטורים הם במגע עם הקופסית וזה גורם לגירוי של הקופסית.
- בשלבים מאוחרים יותר איבוד הספריות של הראש.
- נוסף על כך, בשלבים מאוחרים גם הרגל נוטה להתקצר מעט.
בדיקה גופנית:
מפשיטים, מסתכלים על הליכה. מעריכים את הגב, מסתכלים על האליינמנט של הרגליים והברכיים, חשוב לחפש דלדול שרירים, טווחי תנועה- הגבלה באבדוקציה וב-IR. מבחינת מיקום הכאב- הכאב ממוקם בקדמת הירך בגלל גירוי של האובטורטור בסינוביטיס.
גורמים פרוגנוסטיים רעים:
- מבחינת מאפייני המטופל- גיל מבוגר יותר, מין נקבי, עודף משקל.
- מבחינה קלינית- הגבלה מתמשכת בטווחי תנועה, IR.
- בצילום- הרחבה של המפרק (למרות שארתרוגרם היינו רואים ראש גדול יותר), ראש סקלרוטי בגלל הקריסה של הראש. הרחבה של הצוואר. ציסטה מטפיזרית (נראה ב-CT, בצילום נראה פשוט מבנה מוזר של המטפיזה שמעיד על ציסטה אחת גדולה). לטרליזציה של הראש- שנים קדימה יכול לגרום ל-saddle shape deformity. GAGE sign, קלציפיקציה לטרלית של האפיפיזה ואפיפיזה הוריזונטלית.
אספקת הדם מגיע דרך האספקט הלטרלי ולכן העמודה הלטרלית היא הראשונה שנפגעת.
טיפול:
כברוב המקרים באורתופדיה, הטיפול מתחלק ל-2- שמרני וניתוחי.
טיפול שמרני- הורדת עומס. מדובר בילדים ולכן המלצתנו לקביים תתקיים בהתאם לרצון הילד, לא נוכל להכריח אותו. מה שכן נוכל להכריח זה להוריד עומס – לדוגמא להפסיק להשתתף בספורט נושא משקל. כמו כן ניתן להמליץ על שחיה ואף אופניים כספורט חלופי לכדורגל/כדורסל.
טיפול ניתוחי- בעבר היה נהוג לנתח את רוב הילדים בעת זיהוי המחלה. ב-2004 פורסם מאמר ששינה את התפיסה הזו . בפרסום המדובר אחד המומחים הגדולים בתחום, הרינג (Herring), אמר שניתוחים לא משפרים למעט תת קבוצה מאוד מסויימת של B/C. לאחר פרסום המאמר כמות הניתוחים הלכה לקצה השני וכמעט הפסיקו לנתח את הסובלים מהמצב. נכון להיום גם מגמה זו השתנתה כאשר בנג'מין ג'וזף , החזיר את הסדר לעניין. לפי ניסיונו ופרסומיו הועלו מספר אינדיקציות ברורות לניתוח –
- הגבלה ממושכת בתנועה
- גיל מבוגר- מעל גיל 7
- hinge abduction
- שלבים B/C.
האינדיקציות נובעות מהקביעה של ד"ר בנג'מין ג'וזף שהמטרה שלנו זה למנוע את הדה פורמציה, שמתרחשת כאשר קוריות העצם חלשות. כדי לשמור על הספריות של הראש, צריך למנוע את השלבים המאוחרים- C . הוא המליץ לנתח כאשר מתחילים לראות את הלטרליזציה כי זה יילך ויתפתח לעיוות.
Stulberg מחלק את הפרוגנוזה והחומרה לפי 1-5-
- ראש עגול,
- קונגרואנט אבל ראש קצת יותר גדול
- קונגרואנטיות אספרית- לא ספרי אבל לא שטוח, פטרייתי
- קונגרואנטיות אספרית מתקדמת יותר, השפעה על הראש, צוואר ואצטבולום
- אינקונגרואנטיות, ראש שטוח עם צורה תקינה של הפמור והאצטבולום.
הניתוחים בתורם מתחלקים לניתוחים שמתייחסים לעצם הירך עצמה, לעומת ניתוחים שמתייחסים לאגן, לאצטבולום. הניתוחים כוללים אוסטאוטומיות שונות אשר מביאות למצב של הכלה של ראש הירך באצטבולום תוך כדי תנועה.
אורתו-פדיה 